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首頁 > 醫藥保健 > 醫藥答問 > 腹瀉防治

什麽是腸淋巴管擴張症?如何診斷?


資料來源:張景岳中醫藥研究中心   所屬地區:中國大陸


  腸淋巴管擴張症(intestinal lymphangiec—tasia)是一種小腸粘膜淋巴管結構缺陷,導致淋巴管擴張和功能性阻塞,從而不能像正常淋巴管那樣輸送淋巴液和乳糜微粒。其病因尚不完全清楚,目前認為它的發病可能與家族性遺傳有關,調查表明,其有家族聚集性,也可為散發病例。青少年多見,平均發病年齡為11歲。

  主要臨床診斷依據為:
(1)青少年,特別有家族性發病史;
(2)以腹瀉為主要表現,大便呈脂肪瀉特點。可以伴有低鈣性抽搐。此外患者有水腫、低蛋白血症等表現;
(3)血常規顯示外周血淋巴細胞比例減少;
(4)小腸粘膜活檢病理學檢查;腸粘膜結構嚴重扭曲,絨毛中央乳糜小管明顯擴張,其中含有充滿脂質的巨噬細胞;
(5)電鏡下可見;腸細胞之間、固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。



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